ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය
| ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය | |
|---|---|
 | |
| Photomicrograph of cerebellum with bound anti-GAD65 monoclonal antibodies (green), indirect immunofluorescence | |
| විශේෂතාව | Neurology |
| රෝග ලක්ෂණ | මාංශ පේශි දෘඪතාව සහ ප්‍රේරක-ප්‍රේරිත වේදනාකාරී මාංශ පේශි ගැස්ම |
| සංඛ්‍යාතය | 1 in 1,000,000 |
ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය ( SPS ), නැතහොත් ස්ටිෆ්-මෑන් සින්ඩ්‍රෝමය [1] යනු මාංශ පේශි කැක්කුම ඇති කරන චිත්තවේගීය පීඩා වැනි උත්තේජක සඳහා ඉහළ සංවේදීතාවයක් ඇති, මාංශ පේශි දෘඪතාව ඇති කරන දුර්ලභ ස්නායු ආබාධයකි . මාංශ පේශි දෘඪතාව මූලික වශයෙන් කඳේ මාංශ පේශිවලට බලපාන අතර ගැස්මක් මගින් නිරූපණය වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඉරියව් විකෘති වේ. නිදන්ගත වේදනාව, සංචලනය දුර්වල වීම සහ ලුම්බිම් හයිපර්ලෝඩෝසිස් යනාදිය මෙහි පොදු රෝග ලක්ෂණ වේ. [2] [3]
SPS යනු මිනිසුන් මිලියනයකින් එක් අයෙකුට හට ගන්නා රෝගයක් වන අතර බොහෝ විට මැදිවියේ පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. රෝගීන්ගෙන් කුඩා සුලුතරයකට මෙම රෝගයේ පැරනියෝප්ලාස්ටික් ප්‍රභේදය තිබේ. මූලික වශයෙන් නිශ්චිත අවයවයකට බලපාන ස්ටිෆ්-ලිම්බ් සින්ඩ්‍රෝමය වැනි මේ රෝග තත්වයේ ප්‍රභේද බොහෝ විට දක්නට ලැබේ.
මෙම රෝගය මුලින්ම විස්තර කරන ලද්දේ 1956 දීය. රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක 1960 ගණන්වල යෝජනා කරන ලද අතර දශක දෙකකට පසුව විශෝධනය කරන ලදී. 1990 සහ 2000 ගණන් වලදී, මෙම රෝග තත්වයේදී ප්‍රතිදේහ වල කාර්යභාරය කුමක් දැයි වඩාත් පැහැදිලි විය. SPS රෝගීන්ට සාමාන්‍යයෙන් ග්ලූටමික් ඇසිඩ් ඩෙකාබොක්සිලේස් (GAD) ප්‍රතිදේහ තිබෙන අතර එය සාමාන්‍ය ජනගහනය තුළ කලාතුරකින් සිදු වන්නකි. GAD සඳහා රුධිර පරීක්ෂණ වලට අමතරව, විද්‍යුත් විශ්ලේෂණ පරීක්ෂණ මගින් රෝග තත්වය පවතින බව තහවුරු කර ගත හැක.
Benzodiazepine - පන්තියේ ඖෂධ වඩාත් භාවිතා වන ප්‍රතිකාරය වේ; ඒවා මාංශ පේශි දෘඪතා රෝග ලක්ෂණ සහනය සඳහා යොදා ගනී. අනෙකුත් පොදු ප්‍රතිකාර අතර බැක්ලොෆෙන්, අන්තශ්ශෛරික ඉමියුනෝග්‌ලොබින් සහ රිටුක්සිමාබ් ඇතුළත් වේ. රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමේ සීමිත නමුත් දිරිගන්වන චිකිත්සක අත්දැකීමක් ද SPS සඳහා පවතී. [2]
රෝග ලක්ෂණ
[සංස්කරණය]ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය (SPS) බොහෝ විට රෝගය හට ගැනීමට හේතුව සහ ප්‍රගතිය මත පදනම්ව උප වර්ග කිහිපයකට වෙන් කරනු ලැබේ.
SPS හි සායනික වර්ගීකරණයන් තුනක් ඇත:
- ක්ලැසික් SPS, වෙනත් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ තත්වයන් සමඟ සම්බන්ධ වන අතර සාමාන්‍යයෙන් GAD-ධනාත්මක වේ
- අර්ධ SPS ප්‍රභේද
- දෘඪතාව සහ මයෝක්ලෝනස් (PERM) සමඟ ප්‍රගතිශීලී එන්සෙෆලමයිලයිටිස් [4]
SPS ඇති අයගෙන් 70% කට පමණ රෝගයේ "ක්ලැසික්" ස්වරූපය ඇත. [5] ක්ලැසික් SPS ඇති පුද්ගලයින් සාමාන්‍යයෙන් කඳේ මාංශ පේශිවල කඩින් කඩ දෘඪතාව හෝ කැක්කුම අත්විඳිති. [6] මෙම මාංශ පේශී නැවත නැවතත් සහ පැලනයකින් තොරව ගැස්සෙන අතර, ඒවා වර්ධනය වීමට හා දෘඪතාව ඇති කිරීමට හේතු වේ. [6] අවසානයේදී, දැඩි වූ මාංශ පේශි බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ චලන පරාසය අඩු කරන අතර, ඔවුන්ගේ ස්වේච්ඡා චලනයන් මන්දගාමී කරයි. එමෙන්ම ඔවුන්ට අසාමාන්‍ය ඉරියව්වන් ඇති කිරීමට ද හේතු විය හැක, විශේෂයෙන් ලුම්බිම් හයිපර්ලෝඩෝසිස් (පිටුපස පහළ ඇති සුවිශේෂී කුද වීමක්). [6] දෘඪ කඳ මාංශ පේශිවලට පපුවේ සහ උදරය ප්‍රසාරණය වීම වැළැක්විය හැකි අතර, හුස්ම හිරවීම සහ ඉක්මනින් සන්තෘප්තිය ඇති කරයි. [6] SPS ඇති බොහෝ පුද්ගලයින් තුළ, මාංශ පේශි දෘඪතාව - පළමුව කඳට ආසන්නතම මාංශ පේශිවලට බලපාන අතර පසුව කඳේ සිට අවසානයේ අත් පා දක්වා වර්ධනය වේ. [6] දෘඪ වූ අත් පා පුද්ගලයෙකුගේ සමබරතාවයට සහ ඇවිදීමට බලපෑ හැකි අතර, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාට වැටෙද්දී එයින් ඇති වන හානිය අවම කර ගැනීමට තම දෑත් එළියට දැමිය නොහැකි වී 'ප්‍රතිමාවක්' මෙන් ශරීරය දෘඪ වේ. [6] වර්ධනය වන දෘඪ ගතිය සමඟින්, SPS ඇති බොහෝ දෙනෙකුට මාංශ පේශි කැක්කුම ඇති වන අතර එය හදිසි චලනයන් සහ කලබල වීම හෝ තිගැස්ම වැනි හේතු මගින් හට ගැනීමට ඉඩ ඇත. [6] පේශී ගැස්සීම සමහර විට ඉහළ රුධිර පීඩනය, හෘද ස්පන්දන වේගය, ශරීර උෂ්ණත්වය සහ දහඩිය සමඟ අති වීමට ඉඩ ඇත. [6] සමහරු නිදන්ගත මාංශ පේශි වේදනාව ද අත්විඳිති. [6]
මාංශ පේශි දෘඪතාව මුලින් සමහර විට දින හෝ සති ගණන් තිස්සේ උච්චාවචනය වේ. නමුත් අවසානයේදී ශරීරයේ චලනය අඛණ්ඩව අඩාල කිරීමට පටන් ගනී. [7] රෝගය වර්ධනය වන විට, රෝගීන්ට සමහර විට ඇවිදීමට හෝ නැමීමට නොහැකි වේ. [8] නිදන්ගත වේදනාව සුලභ වන අතර කාලයත් සමඟ නරක අතට හැරෙන අතර සමහර විට උග්‍ර වේදනාවද ඇති වේ. [9] ආතතිය, සීතල කාලගුණය සහ ආසාදන අතර රෝග ලක්ෂණ වැඩි වීමට හේතු වන අතර, නින්ද මගින් ඒවා අඩු කරයි. [7]
ප්‍රතිකාර
[සංස්කරණය]SPS සඳහා කිසිදු සාක්ෂියක් මත පදනම් වූ ප්‍රතිකාරයක් සොයාගෙන නොමැති අතර, මේ තත්වයට ප්‍රතිකාර සඳහා විශාල, පාලනය කළ පරීක්ෂණ සිදු කර නොමැත. රෝගයේ දුර්ලභත්වය ද මාර්ගෝපදේශ ස්ථාපිත කිරීමට දරන උත්සාහයන් සංකීර්ණ කරයි. [8]
ඉතිහාසය
[සංස්කරණය]SPS ප්‍රථම වරට 1956 දී ෆ්‍රෙඩ්රික් මෝර්ෂ් සහ හෙන්රි වෝල්ට්මන් විසින් විස්තර කරන ලද අතර ඔවුන් එය "stiff-man syndrome" ලෙස නම් කරන ලදී. රෝගය පිළිබඳ ඔවුන්ගේ විස්තරය පදනම් වූයේ ඔවුන් වසර 32 ක් පුරා නිරීක්ෂණය කළ අවස්ථා 14 ක් මත ය.
2022 දෙසැම්බරයේදී ගායිකා සෙලීන් ඩියෝන් මෙම සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන බවත්, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ප්‍රසංග අවලංගු වූ බවත් ප්‍රකාශ කරන ලදී. 2024 ජූලි මාසයේදී, පැරිස් ඔලිම්පික් ක්‍රීඩා උළෙලේ සමාරම්භක උත්සවයේදී ඩියොන් " Hymne à l'amour " ඉදිරිපත් කළාය, එය රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු ඇයගේ පළමු සජීවී ගායනයයි. [10]
මේකත් බලන්න
[සංස්කරණය]- Hyperekplexia
- Satoyoshi සහලක්ෂණය
- සෙලීන් ඩයොන්
යොමු කිරීම්
[සංස්කරණය]- ^ (ඉංග්‍රීසි බසින්). 2014. p. 188.
{{cite book}}: Missing or empty|title=(help) - ^ a b "Stiff-Person Syndrome | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. සම්ප්‍රවේශය 2023-01-18. උපුටාදැක්වීම් දෝෂය: Invalid
<ref>tag; name "ninds.nih.gov" defined multiple times with different content - ^ "Stiff person syndrome - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center". rarediseases.info.nih.gov (ඉංග්‍රීසි බසින්). 2022-11-15 දින මුල් පිටපත වෙතින් සංරක්ෂණය කරන ලදී. සම්ප්‍රවේශය 2023-01-18.
- ^ Muranova A, Shanina E (Jul 18, 2022). "Stiff Person Syndrome". StatPearls Publishing. PMID 34424651. සම්ප්‍රවේශය Jan 18, 2023.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(help) - ^ Newsome & Johnson 2022.
- ^ a b c d e f g h i Baizabal-Carvallo & Jankovic 2015.
- ^ a b Rakocevic & Floeter 2012.
- ^ a b Ciccotto, Blaya & Kelley 2013.
- ^ Hadavi et al. 2011.
- ^ "What is stiff-person syndrome? Celine Dion reveals rare condition". Washington Post. 8 December 2022. සම්ප්‍රවේශය 8 December 2022.
ග්‍රන්ථ නාමාවලිය
[සංස්කරණය]
- Alexopoulos H, Dalakas MC (November 2010). "A critical update on the immunopathogenesis of Stiff Person Syndrome". European Journal of Clinical Investigation. 40 (11): 1018–1025. doi:10.1111/j.1365-2362.2010.02340.x. PMID 20636380. S2CID 30688501.
- Ali F, Rowley M, Jayakrishnan B, Teuber S, Gershwin ME, Mackay IR (September 2011). "Stiff-person syndrome (SPS) and anti-GAD-related CNS degenerations: protean additions to the autoimmune central neuropathies". Journal of Autoimmunity. 37 (2): 79–87. doi:10.1016/j.jaut.2011.05.005. PMID 21680149.
- Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J (August 2015). "Stiff-person syndrome: insights into a complex autoimmune disorder". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 86 (8): 840–848. doi:10.1136/jnnp-2014-309201. PMID 25511790. S2CID 19981869.
- Ciccotto G, Blaya M, Kelley RE (February 2013). "Stiff person syndrome". Neurologic Clinics. 31 (1): 319–328. doi:10.1016/j.ncl.2012.09.005. PMID 23186907.
- Dalmau J, Rosenfeld MR, Graus F (2022). "Chapter 94: Paraneoplatic Neurologic Syndromes and Autoimmune Encephalitis". In Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL (eds.). Harrison's Principles of Internal Medicine (21 ed.). McGraw Hill.
- Darnell R, Posner J (2011). Paraneoplastic Syndromes. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-977273-5.
- Duddy ME, Baker MR (2009). "Stiff Person Syndrome". Immune-Mediated Neuromuscular Diseases. Frontiers of Neurology and Neuroscience. Vol. 26. pp. 147–165. doi:10.1159/000212375. ISBN 978-3-8055-9141-6. PMID 19349711.
- Hadavi S, Noyce AJ, Leslie RD, Giovannoni G (October 2011). "Stiff person syndrome". Practical Neurology. 11 (5): 272–282. doi:10.1136/practneurol-2011-000071. PMID 21921002. S2CID 31265775.
- Holmøy T, Geis C (February 2011). "The immunological basis for treatment of stiff person syndrome". Journal of Neuroimmunology. 231 (1–2): 55–60. doi:10.1016/j.jneuroim.2010.09.014. PMID 20943276. S2CID 206274675.
- Newsome SD, Johnson T (August 2022). "Stiff person syndrome spectrum disorders; more than meets the eye". Journal of Neuroimmunology. 369: 577915. doi:10.1016/j.jneuroim.2022.577915. PMC 9274902. PMID 35717735.
- Ortiz JF, Ghani MR, Morillo Cox Á, Tambo W, Bashir F, Wirth M, Moya G (December 2020). "Stiff-Person Syndrome: A Treatment Update and New Directions". Cureus. 12 (12): e11995. doi:10.7759/cureus.11995. PMC 7793517. PMID 33437550.
- Rakocevic G, Floeter MK (May 2012). "Autoimmune stiff person syndrome and related myelopathies: understanding of electrophysiological and immunological processes". Muscle & Nerve. 45 (5): 623–634. doi:10.1002/mus.23234. PMC 3335758. PMID 22499087.