ඒලර්ස්-ඩැන්ලොස් සහලක්ෂණ
| ඒලර්ස්–ඩැන්ලොස් සහලක්ෂණ | |
|---|---|
.png) | |
| මෙම සහලක්ෂණය සහිත පුද්ගලයකුගේ ඇදෙනසුලු සම | |
| උච්චාරණය |
|
| විශේෂඥතාව | වෛද්ය ප්රවේණි විද්යාව, සන්ධිවේදය |
| රෝග ලක්ෂණ | වඩා ලිහිල් සන්ධි, ඇදෙනසුලු සම, අසාමාන්ය කැළැල් ඇතිවීම[1] |
| සාමාන්ය ආරම්භය | උපත හෝ මුල්කාලීන ළමාවිය[2] |
| කාලය | ජීවිත කාලයම[3] |
| හේතූන් | ජානමය[1] |
| අවදානම් සාධක | පවුල් ඉතිහාසය[1] |
| රෝග විනිශ්චය ක්රමය | ජාන පරීක්ෂාව, චර්ම පටක පරීක්ෂාව[3] |
| වෙනත් විනිශ්චයන් | මාර්ෆන් සහලක්ෂණය, cutis laxa syndrome, familial joint hypermobility syndrome[3] |
| ප්රතිකාර | සහාය ප්රතිකාර[4] |
| Prognosis | විශේෂිත රෝගය අනුව වෙනස් වේ[3] |
| සංඛ්යාතය | 5,000ට 1ක්[1] |
ඒලර්ස්-ඩැන්ලොස් සහලක්ෂණ ( EDS ) යනු දුර්ලභ ජානමය සම්බන්ධක පටක ආබාධ සමූහයකි.[1] රෝග ලක්ෂණ අතරට ලිහිල් සන්ධි, සන්ධි වේදනාව, ඇදෙන සුළු විල්ලුද වැනි සම සහ අසාමාන්ය කැළැල් ඇතිවීම ඇතුළත් විය හැකිය.[1] මේවා උපතේදී හෝ මුල් ළමාවියේදී දැකිය හැකිය.[2] සංකූලතා අතරට මහා ධමනි විච්ඡේදනය , සන්ධි විස්ථාපනය, scoliosis, නිදන්ගත වේදනාව හෝ මුල්කාලීන ඔස්ටියෝ ආතරයිටිස් ඇතුළත් විය හැකිය.[1][3]
උපතේදී පවතින විවිධ ජාන 19 කට වඩා වැඩි ගණනක වෙනස්කම් හේතුවෙන් EDS හට ගනී.[1] බලපෑමට ලක් වූ නිශ්චිත ජානය EDS වර්ගය තීරණය කරයි.[1] සමහර අවස්ථා මුල් අවධියේදී සිදුවන නව විභේදනයකින් ඇති වන අතර අනෙක් ඒවා දෛහික ප්රමුඛ හෝ නිලීන ආකාරයකින් උරුම වේ.[1] සාමාන්යයෙන්, මෙම වෙනස්කම් හේතුවෙන් ප්රෝටීනයක් වන කොලජන් වල ව්යුහයේ හෝ සැකසීමේ දෝෂ ඇති වේ.[1] රෝග විනිශ්චය බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ මත පදනම් වන අතර ජාන පරීක්ෂණ හෝ සමේ පටක පරීක්ෂණ මගින් තහවුරු කෙරේ.[3] කෙසේ වෙතත්, මුලදී මෙම රෝගීන්ට හයිපොකොන්ඩ්රියසිස්, මානසික අවපීඩනය හෝ නිදන්ගත තෙහෙට්ටු සින්ඩ්රෝමය ඇති බවට වැරදි ලෙස හඳුනාගැනීමට ඉඩ ඇත.[3]
දැනටන් නිශ්චිත ප්රතිකාරයක් නොමැත.[4] ප්රතිකාර ස්වභාවයෙන්ම සහාය ප්රතිකාර වේ.[3] භෞත චිකිත්සාව මඟින් මාංශ පේශි ශක්තිමත් කිරීමට සහ සන්ධිවලට ආධාර කිරීමට උපකාරී වේ.[3] සමහර EDS ආකාර සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාවකට හේතු වන අතර, රුධිර නාල වලට බලපාන ඒවා සාමාන්යයෙන් ආයු අපේක්ෂාව අඩු කරයි.[4]
EDS ගෝලීය වශයෙන් අවම වශයෙන් පුද්ගලයින් 5,000 න් එක් අයෙකුට බලපායි.[1] රෝගයේ පුරෝකථනය නිශ්චිත රෝග වර්ගය මත රඳා පවතී.[3] අතිරික්ත චාලකතාව මුලින්ම විස්තර කළේ ක්රි.පූ. 400 දී හිපොක්රටීස් විසිනි.[5] මෙම සහලක්ෂණ නම් කර ඇත්තේ 20 වන සියවස ආරම්භයේදී ඒවා විස්තර කළ ඩෙන්මාර්කයේ එඩ්වඩ් ඒලර්ස් සහ ප්රංශයේ හෙන්රි-ඇලෙක්සැන්ඩ්රේ ඩැන්ලොස් යන වෛද්යවරුන් දෙදෙනාගේ නමිනි.[6]
ආශ්රේයයන්
[සංස්කරණය]- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 "Ehlers–Danlos syndrome". Genetics Home Reference. 8 May 2016 දින පැවති මුල් පිටපත වෙතින් සංරක්ෂිත පිටපත. සම්ප්රවේශය 8 May 2016."Ehlers–Danlos syndrome". Genetics Home Reference. Archived from the original on 8 May 2016. Retrieved 8 May 2016.
- 1 2 Anderson, Bryan E. (2012). The Netter Collection of Medical Illustrations - Integumentary System E-Book (2 ed.). Elsevier Health Sciences. p. 235. ISBN 978-1455726646. 2017-11-05 දින පැවති මුල් පිටපත වෙතින් සංරක්ෂිත පිටපත.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Lawrence EJ (December 2005). "The clinical presentation of Ehlers-Danlos syndrome". Advances in Neonatal Care. 5 (6): 301–14. doi:10.1016/j.adnc.2005.09.006. PMID 16338669.Lawrence EJ (December 2005). "The clinical presentation of Ehlers-Danlos syndrome". Advances in Neonatal Care. 5 (6): 301–14. doi:10.1016/j.adnc.2005.09.006. PMID 16338669.
- 1 2 3 Ferri, Fred F. (2016). Ferri's Netter Patient Advisor. Elsevier Health Sciences. p. 939. ISBN 9780323393249. 2017-11-05 දින පැවති මුල් පිටපත වෙතින් සංරක්ෂිත පිටපත.
- ↑ Beighton, Peter H.; Grahame, Rodney; Bird, Howard A. (2011). Hypermobility of Joints. Springer. p. 1. ISBN 9781848820852. 2017-11-05 දින පැවති මුල් පිටපත වෙතින් සංරක්ෂිත පිටපත.
- ↑ Byers PH, Murray ML (November 2012). "Heritable collagen disorders: the paradigm of the Ehlers-Danlos syndrome". The Journal of Investigative Dermatology. 132 (E1): E6-11. doi:10.1038/skinbio.2012.3. PMID 23154631.
